Se uma criança for diagnosticada e tratada nos primeiros meses de vida antes de ter uma infecção grave, a taxa de sobrevivência a longo prazo é superior a 90%. Com o tratamento precoce, a maioria das crianças com IDCG deve ser capaz de desenvolver seu próprio sistema imunológico funcional. O melhor curso de tratamento para uma criança com IDCG depende de vários fatores, incluindo o tipo de IDCG, a saúde da criança e as recomendações do médico.

A maioria dos lactentes com IDCG é tratada com TCTH, ou transplante de medula óssea, o que resulta em um novo sistema imune capaz de combater a infecção. No TCTH, os médicos pegam células formadoras de sangue saudáveis que podem se desenvolver em um sistema imunológico saudável de um doador e as colocam em uma criança. As células doadoras fornecem à criança um sistema imunológico.

Outra opção de tratamento menos comum, mas promissora, é a terapia genética, atualmente em ensaios clínicos. Na terapia genética, os médicos extraem as células formadoras de sangue defeituosas de uma criança, corrigem o defeito e colocam as células corrigidas de volta na criança. As células reparadas fornecem à criança um sistema imunológico funcional.

Um terceiro tratamento, terapia de reposição enzimática, só pode ser usado para crianças com ADA-IDCG. Na terapia de substituição enzimática, a enzima ausente é regularmente injetada na criança com IDCG para aumentar a enzima ADA. Os resultados são temporários e não reparam permanentemente o sistema imunológico. Eventualmente, crianças com ADA-IDCG exigirão TCTH ou terapia genética para resultados a longo prazo.

Antes desses tratamentos, uma criança com IDCG iniciará o processo de tratamento tomando antibióticos, antivirais e antifúngicos para afastar a infecção. A criança também receberá terapia com imunoglobulina, ou Ig, uma infusão de anticorpos projetada para aumentar o sistema imunológico da criança. A Ig é obtida através de doadores de plasma humano.