Quelles sont les causes du DICS chez l’enfant ?
Les cellules du système immunitaire de l’enfant ne parviennent pas à fonctionner correctement, car les gènes contenus dans les cellules sont défectueux.

Quelles sont les cellules du système immunitaire ?
Il existe plusieurs types de cellules immunitaires, mais les deux principaux sont les lymphocytes T et B qui combattent tous deux les infections. Tandis que les lymphocytes T identifient, attaquent et tuent les germes, les lymphocytes B sécrètent les anticorps qui vont lutter contre une infection ponctuelle tout en prévenant d’autres à l’avenir.

Un enfant atteint de DICS présente un déficit en lymphocytes T. Or, étant donné que les lymphocytes T aident les lymphocytes B de l’enfant à fonctionner, ces derniers ne ne pourront pas non plus jouer leur rôle. C’est donc le fait que les lymphocytes T et B soient défectueux qui explique pourquoi cette maladie s’appelle déficit immunitaire « combiné » sévère.

Pourquoi les gènes de l’enfant sont-ils défectueux ?
Les gènes constituent en quelque sorte le manuel d’instructions expliquant aux cellules comment jouer leur rôle. Dans le cas du DICS, un gène porteur d’un ensemble important d’instructions pour que les lymphocytes T se développent présente une erreur ou une mutation qui empêche la fabrication de lymphocytes T.

Les erreurs dans ces gènes peuvent varier d’une personne à l’autre. Ces variations sont à l’origine de nombreux types différents de DICS. Les scientifiques ont identifié près de 20 gènes différents à l’origine du DICS, qui est considéré comme un ensemble de maladies génétiques, plutôt que comme une seule maladie génétique.

Un enfant hérite-t-il du DICS des gènes de ses parents ?
Pas toujours. Souvent, le DICS est héréditaire, ce qui signifie qu’un parent le transmet à son enfant par ses gènes. Toutefois, il arrive que des bébés naissent avec le DICS sans que la maladie leur ait été transmise.

Il est important que les parents consultent un généticien afin de savoir s’ils sont porteurs ou non du gène défectueux. Ainsi, ils pourront prendre une décision éclairée sur les grossesses futures et comprendre les risques associés au fait d’avoir un enfant atteint de DICS à l’avenir.