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Le DICS a été caractérisé dans la communauté médicale comme une urgence pédiatrique. Si un bébé atteint de DICS reçoit une greffe de moelle osseuse dans les 3,5 premiers mois de sa vie, le taux de survie peut atteindre 94 %. Cependant, le taux de survie tombe à moins de 70 % pour les nourrissons qui sont greffés après cet âge. Les principales causes de cette baisse du taux de survie sont les infections graves que les bébés atteints de DICS ont développées avant la transplantation.

Dans les années 1970 et au début des années 1980, beaucoup de personnes dans le monde ont entendu parler pour la première fois du DICS lorsqu’un garçon du Texas, David Vetter, affectueusement connu comme le garçon dans la bulle, est né avec cette maladie et a vécu dans des environnements protégés pour maintenir un environnement relativement exempt de germes.

Le comité consultatif sur les troubles héréditaires chez les nouveau-nés et les enfants (Advisory Committee on Heritable Disorders in Newborns and Children, ou ACHDNC) a été créé en février 2003 pour effectuer des examens fondés sur des données probantes et conseiller le secrétaire d’État sur l’application de nouveaux tests de dépistage, de nouvelles technologies, de nouvelles politiques, de nouvelles directives et de nouvelles normes afin de réduire efficacement la morbidité et la mortalité chez les nouveau-nés et les enfants atteints ou susceptibles d’être atteints de troubles héréditaires. Le DICS est la première nouvelle maladie à être ajoutée au panel fédéral de dépistage de base uniforme par le processus d’examen du comité fondé sur des preuves.

L’Immune Deficiency Foundation (IDF) a fortement soutenu et travaillé sans relâche pour atteindre cet objectif depuis de nombreuses années, et depuis le 10 décembre 2018, les 50 États des États-Unis procèdent au dépistage du DICS.

Le dépistage néonatal du DICS : situation actuelle de la carte de mise en œuvre

IDF-SCID-Map-12-11-2018.png

As of December 10, 2018

IDF-SCID-Chart

Endroits effectuant également le dépistage : District de Columbia, Nation Navajo, Porto Rico